Wilson Hastalığı Tedavisi

[ExELaNCE]

1.Bakırdan kısıtlı diyet
Günde 1 gr'ın altında bakır içeren beslenmedir.Wilson hastaları bakırdan kısıtlı beslenmelidir. Bu amaçla yasak edilen yiyecekler; fındık, fıstık, ceviz, çikolata, kabuklu deniz hayvanları, balık, mantar, sakatattır.

2.İlaç tedavisi
D-Penisillamin:tedavide tercih edilecek ilk ilaçtır. İdrarla bakır atılımını artırarak doku bakır düzeyinde azalmaya yol açar. Karaciğer fibrozisini azaltıvı etkisi gösterilmiştir.
Başlangıçta düşük doz başlanır yavaş yavaş artırılarak hedeflenen total doza ulaşılır. Önerilen başlangıç dozu 20mg/kg/gün'dür. Günde 4 doz verilir. Hastanın klinik bulguları düzelmezse 1.5-2g/gün'e çıkılabilir.
Penisillamin B6 vitamininin antimetabolitidir. Antipridoksin etkisi vardır. Penisilamin ile tedavi sürecinde haftada 25mg/haftada 3 gün b6 vitamini verilmelidir. Yüksek dozlarda ciddi yan etkiler yapabileceği göz önünde bulundurulmalıdır.
Trientine:Penisillamin tolere edemeyen hastalarda alternatif tedavi seçeneğidir. Penisillamin gibi idrarda bakır atılımını artırarak etki gösterir. Penisllamine göre yan etkileri azdır.
Tetrahiomolibdat: Bakır ile birleşerek emilimini azaltır hemde albumin ile bağlı bakır ile birleşerek hücre içine alımını engeller. Güçlü bakır şelatörüdür. Toksik etkisi nedeni ile kullanımı sınırlıdır.
Çinko:Uzun süreli tedavide etkili ve güvenli bir tedavi seçeneği olduğu düşünülmektedir.
Antioksidanlar:Günümüzde ağır karaciğer ve nörolojik tutulumu olan hastalarda, belirgin yan etkisinin olmaması nedeni ile ilave antioksidan tedavi verilmesi düşünülebilir.

3.Karaciğer Aktarımı(transplantasyonu)
Tedaviye yanıt alınamayan ileri derecede karaciğer yetmezliği olan hastalarda düşünülebilir.
Endikasyonları;
a.Fulminan karaciğer yetmezliği
b.son dönem karaciğer hastalığı
c.Şelasyon tedavisine yanıt vermeyen ağırlaşan hastalık
d.ileri ve geriye dönüşümsüz nörolojik hastalık
Wilson hastalığında bu Tedaviler mevcuttur. Doktorunuzla görüşüp sizin hastalık durumunuza uygun tadavinin seçilmesi gerekir.